Leucemia mielomonocitica cronica : sintomi, trattamento e prognosi

La Leucemia mielomonocitica cronica è una forma leucemica cronica, non tra le più aggressive, che colpisce principalmente in età avanzata, con un'incidenza media di 70 anni. Un caso celebre di trapianto di cellule staminali per questa malattia è stato quello dello scrittore Alessandro Baricco. Oggi è stato comunicato che Silvio Berlusconi ha sofferto di questa stessa forma di Leucemia, come riportato dal San Raffaele. L'incidenza annuale stimata è di 1 su 100.000 persone.

leucemia mielomonocitica

Sebbene la Leucemia mielomonocitica cronica sia una forma cronica, esiste il rischio concreto che si trasformi in una Leucemia mieloide acuta, che è molto più grave e pericolosa. Il trapianto di cellule staminali da donatore è la migliore opzione terapeutica, dopo una fase di chemioterapia per contenere la malattia. In tal caso, è necessario trovare un donatore potenziale tra i familiari del paziente o all'esterno. Le cellule staminali possono essere prelevate dal midollo osseo o dal sangue periferico, ma non sempre è possibile effettuare il trapianto a causa delle condizioni e dell'età del paziente.

Secondo l'Ail (Associazione italiana contro leucemie, linfomi e mieloma), la malattia è caratterizzata dall'aumento di una specifica popolazione di globuli bianchi chiamati monociti. La Leucemia mielomonocitica cronica rientra nella categoria delle sindromi mielodisplastico-mieloproliferative, poiché spesso si verifica una proliferazione eccessiva delle cellule del sangue, insieme a una maturazione anomala dei precursori del midollo. Può manifestarsi in forma displastica, con prevalenza di anemia e neutropenia, o in forma proliferativa, con un elevato numero di globuli bianchi. Si osserva sempre un eccesso di monociti nel sangue e nel midollo, oltre a un numero variabile di cellule immature chiamate "blasti". La malattia indebolisce il sistema immunitario, favorendo l'insorgenza di infezioni, tra cui le polmoniti, come nel caso dell'ex premier. La prognosi, simile ma non identica alle sindromi mielodisplastiche, viene valutata mediante diversi "score" che considerano i valori dell'emocromo, il numero dei blasti, il conteggio dei globuli bianchi, la citogenetica e, più recentemente, la presenza di mutazioni in geni specifici come l'ASXL1.

Nei casi ad alto rischio che non possono essere sottoposti a trapianto, possono essere utilizzati l'azacitidina e, nei casi proliferativi, l'idrossiurea per controllare la conta dei globuli bianchi. Altri farmaci chemioterapici somministrati per via orale e talvolta utilizzati per lo stesso scopo sono l'etoposide, la 6-mercaptopurina e il busulfano. Nei pazienti a basso rischio con anemia, può essere utilizzata l'eritropoietina come trattamento.