Egpa - l'esperto: Diagnosi difficile ma con anti Il-5 ottimi risultati

Negli ultimi anni è stato approvato, ed è quindi impiegato - ricorda lo specialista - il primo farmaco biologico, un anticorpo monoclonale specifico per il trattamento di questa malattia.

Salute - "E' una malattia autoimmune rara che appartiene alla categoria delle vasculiti, ovvero malattie che sono caratterizzate dall'infiammazione dei vasi sanguigni, in particolare quelli di piccolo calibro come arterie e capillari, che si caratterizza per la presenza nel sangue di valori più alti di eosinofili, un tipo di globuli bianchi che normalmente si dovrebbe attivare in presenza di infezioni da parassiti e risposte allergiche. La diagnosi è particolarmente difficile", ma con terapie mirate "contro l'interleuchina 5 (Il-5) stiamo avendo ottimi risultati". Così Edoardo Conticini, dottorando di ricerca in Medicina traslazionale e di precisione presso l'università degli Studi di Siena, Uoc Reumatologia, descrive all'Adnkronos la granulomatosi eosinofilica con poliangioite (Egpa), a cui è stato dedicato in questi giorni a Firenze un evento formativo realizzato con il supporto di Gsk. 

La sua somministrazione è semplice, una volta ogni 4 settimane

In questi pazienti, descrive Conticini, la patologia si manifesta con "asma, una condizione che appare particolarmente grave, su base solitamente non allergica e non responsiva alle classiche terapie". L'Egpa si accompagna poi a "tante altre manifestazioni come polmoniti e poliposi nasali, anche questa particolarmente severa - elenca l'esperto - Le complicanze sono anche più gravi: vasculite cutanea con manifestazioni di gravità variabile, la glomerulonefrite a livello renale o problemi a livello neurologico, oltre che del cuore, con miocardite o endocardite, ma anche del tratto gastrointestinale, con rischio di enterite fulminante. Sono complicanze - sottolinea - che possono essere associate anche ad una elevata mortalità".  In Italia si può stimare "una presenza di circa 1.000-1.2

00 pazienti - prosegue Conticini - Non essendoci franca familiarità di malattia, anche la diagnosi è estremamente difficile: i pazienti sperimentano un ritardo diagnostico che può essere anche di molti anni", così quando arrivano nell'ambulatorio dello specialista hanno alle spalle anche "decine di anni di malattia e l'uso cronico, per controllare i sintomi, di cortisonici orali, gravato da importanti effetti collaterali, e di immunosoppressori, francamente poco efficaci". Negli ultimi anni "è stato approvato, ed è quindi impiegato - ricorda lo specialista - il primo farmaco biologico, un anticorpo monoclonale specifico per il trattamento di questa malattia. E' un farmaco che è diretto contro l'interleuchina 5, si chiama mepolizumab e sta dando ottimi risultati. La sua somministrazione è semplice, una volta ogni 4 settimane. La prescrizione è limitata agli specialisti di centri di terzo livello.

In Toscana il centro di riferimento per l'Egpa è quello di Siena, dove abbiamo l'ambulatorio vasculiti polmonari specificamente dedicato a queste ed altre condizioni, ma - conclude - ci sono attivi anche il centro di Pisa e il centro di Firenze". 

Malattie rare - Ciccia (UniNa): Per Egpa centri multidisciplinari di diagnosi e terapia - I centri di riferimento ci sono anche in Puglia, in Basilicata e Calabria, oltre che in Sicilia. Salute - "E' una malattia estremamente complessa, potenzialmente anche letale, se non intercettata in maniera precoce e trattata adeguatamente. Per questo sono improntati i centri multidisciplinari sia in fase di diagnosi che di trattamento".

Malattie rare - Egpa - Guggino (UniPa): Nuove terapie per patologia autoimmune complessa -   Sappiamo però che sicuramente si tratta di una malattia rara autoimmune che può essere anche associata alla presenza di alcuni auto-anticorpi, in particolare gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (Anca), tant'è che si parla di una vasculite Anca associata proprio per la presenza di anticorpi anti-mieloperossidasi (anti-Mpo).