Oliviero Toscani malato - cos'è l'amiloidosi: sintomi - rischi

Sintomi frequenti dell'amiloidosi sono affaticamento e perdita di peso.

Salute - Non una sola malattia ma 'un gruppo' di patologie, con sintomi e storie diverse a seconda della proteina implicata. L'amiloidosi, di cui il fotografo Oliviero Toscani ha rivelato di soffrire, è una malattia rara, caratterizzata da un accumulo anomalo di proteine che si depositano in diversi tessuti del corpo, danneggiando gli organi e causando disfunzioni che possono essere anche letali. Il tipo e la gravità dei sintomi dipendono dagli organi vitali colpiti. Per avere una diagnosi è necessario prelevare un campione di tessuto (biopsia). Nelle molte forme di amiloidosi il trattamento dipende dalla tipologia da cui si è affetti.  I depositi di amiloide, infatti, come si spiega per esempio in diversi focus, tra cui il capitolo dedicato nel manuale Msd, possono essere: sistemici, cioè diffusi in tutto l'organismo, o localizzati in un solo organo o tessuto.

Sui sintomi c'è una grande variabilità

La forma più comune di amiloidosi sistemica nei Paesi occidentali, riporta l'Istituto Mario Negri, è quella da catene leggere delle immunoglobuline, chiamata anche Amiloidosi AL, con un'incidenza di circa 10 nuovi casi su un milione di persone all'anno. Ma in generale, a oggi sono state identificate 37 proteine amiloidogeniche e ognuna di esse è associata ad una specifica forma di amiloidosi. Sui sintomi c'è una grande variabilità. Alcune persone presentano sintomi modesti, mentre altri vanno incontro a patologie gravi, potenzialmente letali. Sintomi frequenti dell'amiloidosi sono affaticamento e perdita di peso. Altri sintomi dipendono dalla sede dei depositi. I problemi più seri si presentano quando è colpito il cuore. Possono manifestarsi alterazioni del ritmo cardiaco o insufficienza cardiaca, che causano respiro affannoso, debolezza o svenimento. 

Quando sono colpiti i nervi, ci può essere un formicolio o intorpidimento delle dita delle mani e dei piedi o vertigini quando si sta in piedi. Quando sono colpiti i reni, si possono presentare edemi (tumefazioni) su piedi e gambe e talvolta sull'addome. Quando è interessata la pelle sono frequenti le ecchimosi, spesso intorno agli occhi. In alcuni casi anche la lingua si ingrossa. La prognosi dipende dal tipo di amiloidosi e dagli organi colpiti. Il coinvolgimento del cuore è il più pericoloso e può avere una prognosi infausta.  L'approccio terapeutico, come illustra l'Associazione italiana contro leucemie, linfomi e mieloma in una panoramica sull'amiloidosi, pubblicata sul suo portale, è simile a quello utilizzato per il mieloma multiplo, anche se alcune combinazioni di farmaci sono leggermente diverse. L'eleggibilità al trapianto autologo di cellule staminali è fortemente influenzata dal danno cardiaco.

Recentemente, l'avvento di anticorpi monoclonali anti-CD38 (come il daratumumab) ha offerto nuove possibilità terapeutiche per questa complessa patologia, per la quale anche la diagnosi resta una sfida, sia per la bassa frequenza dei casi che per la difficoltà di riconoscere i sintomi. 

Oliviero Toscani e l'amiloidosi - nuovo farmaco 'spazzino' in cura sperimentale - In generale sono testati farmaci innovativi - evidenzia l'esperto - che aumentano l'efficacia della cura in termini di impatto sulla qualità e l'aspettativa di vita del paziente. Attualità - Un farmaco 'spazzino', che ha il compito di eliminare dai tessuti gli accumuli anomali di proteine causati dall'amiloidosi e che possono danneggiare gli organi, il cuore in questo caso.

Oliviero Toscani: Ho un male incurabile - non so quanto mi resta - E adesso ci sono io Quando ho detto al mio amico Luciano Benetton che avevo una malattia rara lui mi ha risposto: 'Oliviero, tu sei nato con una malattia rara!', racconta il fotografo, che aggiunge: Ci sentiamo due volte alla settimana, ma non voglio che venga.