Malattie rare - Egpa - Guggino (UniPa): Nuove terapie per patologia autoimmune complessa

Adnkronos | 5 set 2024

  Sappiamo però che sicuramente si tratta di una malattia rara autoimmune che può essere anche associata alla presenza di alcuni auto-anticorpi, in particolare gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (Anca), tant'è che si parla di una vasculite Anca associata proprio per la presenza di anticorpi anti-mieloperossidasi (anti-Mpo).

Salute - Non si conosce l'origine dell'Egpa, granulomatosi eosinofilica con poliangioite, "una vasculite caratterizzata da una serie di manifestazioni sistemiche. Sappiamo però che sicuramente si tratta di una malattia rara autoimmune che può essere anche associata alla presenza di alcuni auto-anticorpi, in particolare gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (Anca), tant'è che si parla di una vasculite Anca associata proprio per la presenza di anticorpi anti-mieloperossidasi (anti-Mpo)". Lo ha detto Giuliana Guggino, professore ordinario di Reumatologia all'università di Palermo e responsabile dell'Uo di Reumatologia del Policlinico Paolo Giaccone, all'Adnkronos in occasione dell'incontro 'Egpa Study group' che si svolge in questi giorni a Palermo. L'Egpa "è una vasculite sistemica che può coinvolgere più organi.

Spesso questo coinvolgimento di altri organi può essere presente fin dall'inizio ed essere l'esordio della patologia

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Nella maggior parte dei casi - spiega Guggino - può manifestarsi con asma ad esordio tardivo, con rinite, a cui si associano poi la presenza di infiltrati polmonari transitori evanescenti e una ipereosinofilia", cioè l'aumento nel sangue di granulociti eosinofili, un particolare tipo di cellule del sistema immunitario. "Oltre alla ipereosinofilia periferica ematica si assiste all'infiltrazione eosinofila dei tessuti con coinvolgimento di tanti altri organi: cuore, reni, muscoli, sistema nervoso e così via. Spesso questo coinvolgimento di altri organi può essere presente fin dall'inizio ed essere l'esordio della patologia".  Il paziente con Egpa "si rivolge di solito agli allergologi e agli immunologi - continua la professoressa - proprio per le manifestazioni delle vie aeree, e solo successivamente, quando compaiono gli altri segni sintomi sistemici, consulta il reumatologo".

Data la natura complessa della patologia e la necessità di intraprendere rapidamente le terapie specifiche, "è importante la precoce presa in carico in centri di riferimento dedicati. In Sicilia sono presenti e distribuiti sia nella zona orientale che occidentale per garantire la corretta presa in carico del paziente, garantendo anche un approccio multidisciplinare. Al Policlinico Giaccone di Palermo, per esempio, la Pneumologia e la Reumatologia condividono un ambulatorio dedicato di pneumoreumatologia per il rapido inquadramento diagnostico e la corretta presa in carico del paziente. Ad oggi - precisa Guggino - riusciamo a trattare e ad accogliere tutti i pazienti per i quali sono oggi disponibili trattamenti dedicati che si avvalgono dell'uso di glucocorticoidi, e di altre terapie immunosoppressive in particolare.

Da qualche anno abbiamo la possibilità di utilizzare farmaci biotecnologici quali anticorpi monoclonali che bloccano le cellule B, per esempio rituximab, o di più recente generazione, come l'anti-interleuchina-5 (mepolizumab), che trovano indicazione nel trattamento dell'Egpa. Questi farmaci più moderni hanno migliorato la prognosi e la sopravvivenza di questi pazienti che - conclude - possono avere una migliore qualità di vita, grazie a un buon controllo della malattia". 

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