Curiosità e significato della soluzione Barre

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La sindrome di Guillain-Barré (pronuncia [gi'l~ ba're]), chiamata a volte paralisi di Landry o sindrome di Guillain-Barré-Strohl, è una radicolo-polinevrite acuta (AIDP, acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy) che si manifesta con paralisi progressiva agli arti con andamento disto-prossimale (di solito prima le gambe e poi le braccia). Il suo esordio è alquanto rapido ed è causata dal sistema immunitario del paziente che attacca il proprio sistema nervoso periferico. I tipici sintomi sono modificazioni nella sensibilità o nella percezione del dolore e debolezza muscolare, a cominciare dai piedi e dalle mani. Ciò, spesso, si diffonde alle braccia e alla parte superiore del corpo, coinvolgendo entrambi i lati. I sintomi si sviluppano nell'arco di poche ore fino a qualche settimana. Durante la fase acuta, la malattia può essere pericolosa per la vita, con circa il 15% dei pazienti che sviluppa debolezza dei muscoli respiratori che richiedono il ricorso alla ventilazione meccanica. Alcuni possono sperimentare cambiamenti nella funzione del sistema nervoso autonomo, comportando anche pericolose anomalie nella frequenza cardiaca e nella pressione sanguigna.

La causa è sconosciuta. Il meccanismo sottostante comporta una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario attacca erroneamente i nervi periferici e danneggia il loro isolamento mielinico. A volte questa disfunzione immunitaria è scatenata da un'infezione o, meno comunemente, da un intervento chirurgico. La diagnosi viene solitamente formulata sulla base di segni e sintomi, attraverso l'esclusione di cause alternative, e supportata da test come studi sulla conduzione nervosa (elettromiografia) e l'esame del liquido cerebrospinale. Esistono numerosi sottotipi della condizione, in base alle aree di debolezza, ai risultati degli studi sulla conduzione nervosa e alla presenza di determinati anticorpi. È classificata come una polineuropatia acuta.

In quelli con grave debolezza, un trattamento tempestivo con la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa o plasmaferesi, insieme a terapie di supporto, porterà nella maggioranza dei casi a una buona ripresa. Un pieno recupero potrebbe, comunque, richiedere settimane o anni. Circa un terzo accuserà una debolezza permanente. Il 20%, anche con trattamento, conserva a vita disturbi neuromuscolari legati alla GBS dopo la totale guarigione nervosa.

Globalmente, la morte si verifica in circa il 7,5% delle persone colpite. La sindrome di Guillain-Barré è rara con 1 o 2 casi per 100 000 individui all'anno, ma è la causa più comune di paralisi acuta non traumatica in tutto il mondo. Entrambi i sessi e tutte le zone del mondo presentano un'incidenza simile. La sindrome prende il nome dai neurologi francesi Georges Guillain e Jean Alexandre Barré, che la descrissero insieme al medico francese André Strohl nel 1916.

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Etimologia / Derivazione

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